Manejo del Tumor Estromal Intestinal Poco Diferenciado
Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son un tipo de tumor que se desarrolla en el estómago, el esófago o el intestino delgado.
Los GIST suelen ser benignos (no cancerosos), pero a veces pueden volverse malignos (cancerosos). El tratamiento de los GIST depende de su tamaño y localización, así como de si son benignos o malignos.
Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son poco frecuentes.
Los GIST son un tipo de cáncer. Estos tumores son poco frecuentes y crecen en el estómago o el intestino delgado, pero también pueden encontrarse en otras partes del tubo digestivo. Los GIST afectan por igual a hombres y mujeres y se dan con mayor frecuencia en personas mayores de 50 años.
Los GIST suelen crecer lentamente y rara vez se extienden a otras partes del cuerpo, pero pueden causar síntomas como dolor o hinchazón en el abdomen que no desaparecen con el tratamiento.
Si estos síntomas se desarrollan gradualmente con el tiempo, es importante que acuda a su médico de inmediato para que pueda vigilarlos de cerca en busca de signos que indiquen que están creciendo rápidamente o que se están extendiendo por todo el cuerpo (metástasis).
El riesgo de que una persona sufra un GIST depende de su edad.
El riesgo de que una persona sufra un GIST depende de su edad. El riesgo de GIST es mayor en las personas mayores de 50 años. También aumenta con la exposición a determinadas sustancias químicas y a tratamientos de radiación que afectan a la piel o a la médula ósea.
El síntoma más común de los GIST es el dolor abdominal, que puede ser constante o aparecer y desaparecer. Otros síntomas son pérdida de peso, estreñimiento, diarrea, indigestión, náuseas y vómitos.
Las personas con antecedentes familiares de tumores del estroma gastrointestinal deben ser examinadas por un médico con regularidad para poder detectar cualquier síntoma nuevo de forma precoz antes de que se convierta en un problema más grave, como la anemia (recuento bajo de glóbulos rojos).
Los GIST suelen aparecer en el estómago, pero pueden desarrollarse en otros lugares.
Los GIST suelen aparecer en el estómago, pero pueden desarrollarse en otros lugares. Los GIST también pueden aparecer en otras partes del cuerpo, como la piel, los ovarios y las mamas.
Los GIST suelen ser benignos, pero a veces pueden volverse malignos.
Los GIST suelen ser benignos, pero a veces pueden volverse malignos. Los GIST malignos son raros. Se producen en menos del 1% de las personas con GIST. Suelen aparecer en personas con antecedentes familiares de GIST o con ciertas mutaciones genéticas que afectan a la forma en que su cuerpo responde a los factores de crecimiento (mensajeros químicos).
Se desconoce la causa exacta de los GIST, pero una mutación genética desempeña un papel importante.
Se desconoce la causa exacta de los GIST, pero una mutación genética desempeña un papel importante. La mutación más común se produce cuando se altera el gen KIT. Esto puede ocurrir por casualidad o debido a una enfermedad subyacente como la neurofibromatosis tipo 1 (NF-1).
Una segunda mutación que puede contribuir al desarrollo de los GIST está en una copia del PDGFRB, que regula el crecimiento y la división celular.
Los síntomas incluyen dolor abdominal y sangre en las heces.
Síntomas
Los síntomas incluyen dolor abdominal y sangre en las heces. Otros síntomas pueden ser:
- Pérdida de peso
- Náuseas y vómitos
- Diarrea o estreñimiento
- Indigestión (dispepsia) o dificultad para tragar
- Cansancio y debilidad
El diagnóstico de los GIST implica una serie de pruebas y exploraciones.
- Si el médico sospecha que tiene un GIST, pedirá análisis de sangre. Estos análisis pueden servir para comprobar la existencia de una mutación genética. El médico también puede solicitar una TEP, que es una prueba de imagen que produce imágenes de sus órganos y tejidos internos.
- Un TAC (tomografía computarizada) es otro tipo de prueba de imagen que utiliza rayos X para observar partes del cuerpo. Un TAC puede proporcionar a los médicos información sobre la extensión del cáncer a otras partes del cuerpo, por ejemplo, si ha invadido los ganglios linfáticos cercanos u otros órganos como el hígado y el bazo.
La mayoría de las personas con GIST benignos no requieren tratamiento.
Aunque la mayoría de las personas con GIST no requieren tratamiento, a algunas se les puede aconsejar que se sometan a una operación.
Además, a algunos se les puede aconsejar que se sometan a quimioterapia si el tumor se ha extendido más allá del tracto gastrointestinal o si es grande y crece rápidamente. La radioterapia también puede utilizarse en algunos casos de TEGI que no son operables o en los que la quimioterapia no sería eficaz.
Algunas personas con GIST malignos pueden requerir cirugía.
La cirugía es el principal tratamiento para los GIST malignos. El objetivo de la cirugía es extirpar la mayor parte posible del tumor, limitando al mismo tiempo el daño al tejido sano.
La cirugía puede realizarse con un enfoque laparoscópico mínimamente invasivo, que implica incisiones más pequeñas y menos dolor que la cirugía abdominal abierta tradicional. Este procedimiento también permite una mejor visualización de las estructuras importantes durante la operación, lo que permite mejorar los resultados*.
Sin embargo, en algunos casos, el médico puede recomendar la extirpación de una gran parte del tubo digestivo (gastrectomía). Esto es especialmente cierto si la enfermedad está avanzada y se ha extendido más allá del estómago o el intestino delgado*.
La cirugía no siempre es necesaria, sobre todo si el tumor no ha crecido mucho o no se ha extendido todavía.* En estos casos, se puede utilizar la radioterapia sola o en combinación con la quimioterapia.
Los tumores estromales gastrointestinales
Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) son los tumores mesenquimatosos más comunes del tracto gastrointestinal.
Asientan típicamente en el estómago pero también se pueden encontrar en el intestino delgado, colon, recto y menos frecuentemente en el esófago y el epiplón.
Se estima que su incidencia son 10 a 20 casos por cada millón de personas de los cuales aproximadamente un tercio serán malignos.
En el pasado se llamaban leiomiomas o leiomiosarcomas siendo éstos últimos de muy mal pronóstico.
La enfermedad recurre frecuentemente en el peritoneo y metastatiza al hígado. La terapia quirúrgica es la recomendada ya que existe evidencia muy limitada que apoya a la quimioterapia.
Los resultados y el pronóstico de los pacientes que tienen un GIST an cambiado desde que se identificó el receptor tipo III de la tirosinakinasa (KIT) que es el biocatalizador del tumor.
Durante el desarrollo embriológico el KIT es importante para la hematopoyesis, melanogénesis, gametogénesis, crecimiento, diferenciación y desarrollo de células cebadas.
El KIT también es necesario para el desarrollo de las células de Cajal que son las células marcapasos del intestino y se cree que una mutación en el KIT afectará las células de Cajal o sus precursosas.
Sin embargo no todos los GIST expresan el KIT, son la minoría y pueden ser negativos o expresar un gen salvaje para KIT, algunos de los tumores KIT salvaje o KIT negativos muestran mutaciones en el receptor alfa del factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFR-a).
La mutación el el KIT o en el PDGFR-a conllevan a la activación consecutiva de kinasas, resultando el un crecimiento y división celular contínua lo que finalmente deriva en un tumor. Hasta ahora el mesilato de Imatinib, un inhibidor de la tirosinakinasa es el único medicamento eficaz si es que no hay mutaciones KIT.
Dentro del manejo preoperatorio, una biopsia endoscópica puede ser factible si el tumor es accesible, la tomografía multicorte con reconstrucción digital es el estudio preferido aunque las imágenes hipermetabólicas obtenidas por PET scan con 18F-fluorodeoxiglucosa pueden sugerir malignidad.
Todos los GIST pueden ser malignos, la escisión quirúrgica total sin ruptura es el tratamiento recomendado, claro que dependiendo de su localización y extensión será posible o no la resección en bloque, pese a lo que se piensa solo el 40-70% de los casos puede ser resecado completamente, con el Imatinib la curación asciende al 92% y actualmente se está experimentando con un multi inhibidor de tirokinasas (SU011248 y el AMG706) con buenos resultados.
El estudio histopatológico es mandatorio para determinar la diferenciación y la inmunohistoquímica está dirigida a buscar la expresión de CD117 y CD34 cuya negatividad está relacionada a mutaciones en el KIT y el uso de Imatinib debe considerarse.
Caso clínico Se trata de paciente de sexo femenino de 44 años de edad con antecedente de apendicectomía en la infancia sin complicaciones, colecistectomía a los 35 años.
AHF Diabetes mellitus y CA de mama. APNP hábito tabáquico positivo desde los 15 años a razón de 10 cigarrillos-día. AGO FUM 8 días previos al internamiento, G2 P2, no toma medicamentos.
Comienza con dolor abdominal de aprox. dos meses de evolución localizado en epigastrio, tipo cólico en relación con la ingesta de alimentos copiosos, el dolor esporádico en un inicio aumenta en frecuencia y en los últimos 3 días se torna contínuo, y acompañado por náusea y vómito de contenido biliar y restos alimentarios.
El cuadro se acompaña por pérdida de peso de aprox. 5Kg en los últimos 2 meses, fiebre no cuantificada y malestar general. A la EF TA 120/70, FC 72, FR 20, T 36,6.
Hidratada, Cuello sin alteraciones, RsRs y RsCs sin agregados, Abdomen plano, con peristalsis hipoactiva, no soplos, palpación profunda del hipocondrio derecho dolorosa sin datos de alarma peritoneal, se palpa una tumoración esféroide de aprox 7x9x14cm regular móvil, de consistencia dura, adherida a planos profundos no pulsátil, no dependiente de pared.
Conclusión El tumor fue totalmente extirpado, el reporte histopatológico fue : Tumor intestinal estromal poco diferenciado sin atipia, Inmunohistoquímica CD 117 y CD 34 positivos, citoqueratina negativo.
El caso se considera curado y no se indicó terapia adyuvante, observación cada año y seguimiento laboratorial.
Al ser positivo para CD 117 y CD34 las posibilidades de mutación el el KIT es remota.
Una persona debe hablar con su médico si sospecha que tiene un GIST u otra afección que afecte al tracto gastrointestinal
Su médico puede recomendarle que se someta a pruebas periódicas si tiene antecedentes familiares de GIST u otras enfermedades que afectan al tracto gastrointestinal.
Si sospecha que tiene un GIST, póngase en contacto con su médico de inmediato.
Conclusión
Los GIST son poco frecuentes y suelen ser benignos, pero a veces pueden volverse malignos. Las personas deben hablar con su médico si sospechan que tienen un GIST u otra enfermedad que afecte al tracto gastrointestinal.
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