Adrenalectomia Laparoscopica en Sindrome de Conn
El Hiperaldosteronismo primario puede ser causado por una hiperplasia suprarrenal, un adenoma solitario secretor del aldosterona y rara vez por un carcinoma corticosuprarrenal.
En general los adenomas miden menos de un centímetro y son de color amarillo dorado. La presencia de Hipertensión e Hipopotasemia en ausencia de un diurético de asa debe plantear la sospecha clínica de un hiperaldosteronismo primario.
La determinación de Renina en plasma es una excelente prueba de detección. Un nivel de renina alto prácticamente excluye el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario. Sin embargo, la evaluación adicional depende de la determinación del nivel de aldosterona en la orina. La Tomografía computada localiza la mayor parte de las lesiones.
El tratamiento es la resección de la glándula enferma, actualmente el abordaje laparoscópico se ha convertido en la técnica quirúrgica de elección.
Rara enfermedad
Para entender el procedimiento de la suprarrenalectomía laparoscópica (LAAD), primero es necesario comprender el síndrome de Conn. El síndrome de Conn se produce cuando hay una sobreproducción de aldosterona por parte de la corteza suprarrenal, lo que provoca una presión arterial alta y niveles bajos de potasio en la sangre. Los síntomas del síndrome de Conn incluyen:
- Presión arterial alta
- Niveles bajos de potasio
- Retención de agua
Las opciones de tratamiento para el síndrome de Conn incluyen medicamentos como diuréticos y vasodilatadores, pero éstos sólo proporcionan un alivio temporal de los síntomas.
Si no se trata, esta afección puede provocar graves complicaciones de salud, como insuficiencia renal e infarto de miocardio.
La cirugía laparoscópica se ha utilizado con éxito en muchos casos en los que han fracasado otros tratamientos; sin embargo, puede no recomendarse en pacientes que ya tienen disfunción hepática o renal.
El síndrome de Conn
El síndrome de Conn es una enfermedad poco frecuente que resulta de la producción excesiva de aldosterona por una o ambas glándulas suprarrenales.
El aumento de aldosterona provoca una retención excesiva de sodio, una disminución de potasio y un aumento de la presión arterial.
Los síntomas incluyen fatiga, debilidad muscular, presión arterial baja y sensibilidad a la sal. En algunos casos, el aldosteronismo primario (AP) puede tratarse con una intervención quirúrgica para extirpar una parte o la totalidad de las glándulas afectadas.
Fisiopatología
El síndrome de Conn es una enfermedad rara que se define por la presencia de hipertensión, hipocalemia e hiperaldosteronismo. Normalmente se hace clínicamente, pero la confirmación requiere una prueba de supresión de aldosterona (AST).
La fisiopatología del síndrome de Conn implica una producción excesiva de aldosterona por parte de las glándulas suprarrenales. En este caso, se optó por la cirugía en lugar del tratamiento médico porque se consideró que la enfermedad progresaría si no se abordaba quirúrgicamente.
Epidemiología
La incidencia del síndrome de Conn es desconocida. La mayoría de los casos son idiopáticos, pero la enfermedad puede ser causada por varias condiciones, incluyendo las siguientes:
- Tumores carcinoides
- Hiperplasia de la glándula suprarrenal (HPAG)
- Deficiencia enzimática congénita (insuficiencia suprarrenal).
Presentación clínica
El síndrome de Conn suele diagnosticarse en niños y adultos jóvenes. También puede observarse en pacientes mayores con diabetes, principalmente en aquellos que están mal controlados.
Los síntomas más comunes del síndrome de Conn son la hipertensión, la hipopotasemia y la hipernatremia. Otros síntomas comunes son la pérdida de peso debida a los vómitos y la diarrea (que provoca deshidratación), debilidad muscular (movimientos involuntarios), confusión, problemas cardíacos como arritmias o insuficiencia cardíaca, calambres musculares y fatiga.
El síndrome de Conn, también conocido comúnmente como aldosteronismo primario (AP)
Es un conjunto de síntomas derivados de la producción excesiva de la hormona aldosterona por parte de las glándulas suprarrenales.
El síndrome de Conn, también conocido como aldosteronismo primario (AP), es un conjunto de síntomas derivados de la producción excesiva de la hormona aldosterona por parte de las glándulas suprarrenales. La aldosterona es una importante hormona mineralocorticoide que controla la presión arterial y el equilibrio de los líquidos regulando la excreción de sodio y agua por los riñones.
El síndrome de Conn puede diagnosticarse con niveles elevados de actividad de la renina plasmática, niveles bajos de aldosterona plasmática, aumento de la tasa de excreción de potasio y baja relación sodio/potasio en la orina.
La aldosterona es una importante hormona mineralocorticoide que controla la presión arterial y el equilibrio de los líquidos regulando la excreción de sodio y agua en los riñones.
La aldosterona es una importante hormona mineralocorticoide que controla la presión arterial y el equilibrio de los líquidos regulando la excreción de sodio y agua en los riñones.
Las glándulas suprarrenales están situadas en la parte superior de cada riñón, donde se produce la aldosterona. La aldosterona se libera en el torrente sanguíneo y viaja hasta su órgano de destino: el segmento de la nefrona distal del túbulo renal (la parte final de la filtración de la orina antes de que salga del cuerpo). Aquí, la aldosterona estimula la reabsorción de sodio a través de los canales de sodio de las membranas celulares.
La producción de aldosterona puede verse afectada por el síndrome de Conn -un trastorno causado por niveles bajos de mineralocorticoides- o por niveles altos de glucocorticoides (cortisol).
El síndrome de Conn se refiere a una forma aislada de AP en la que estos signos y síntomas son causados principalmente por un único adenoma de la glándula suprarrenal.
El síndrome de Conn se refiere a una forma aislada de PA en la que estos signos y síntomas son causados principalmente por un único adenoma de la glándula suprarrenal.
Es poco frecuente, ya que representa alrededor del 3% de todos los casos de hiperaldosteronismo de inicio en la edad adulta, y se da con la misma frecuencia en ambos sexos. El aldosteronismo primario (síndrome de Connon) puede ser familiar o esporádico.
El síndrome de Connon se asocia con el aldosteronismo primario, que se ha subdividido en tres subtipos: pérdida de sal (SW), pérdida de no sal (NSW) y forma dominante.
El diagnóstico suele requerir la presencia de rasgos característicos en las pruebas bioquímicas, estudios de imagen como la TC o la RMN y la extirpación quirúrgica de la glándula suprarrenal afectada.
La adrenalectomía laparoscópica
Se considera el tratamiento de elección para la mayoría de los pacientes con aldosteronoma porque la extirpación del tumor cura el hiperaldosteronismo, incluso si se extirpan ambas glándulas .
La adrenalectomía laparoscópica se considera el tratamiento de elección para la mayoría de los pacientes con aldosteronoma porque la extirpación del tumor cura el hiperaldosteronismo, incluso si se extirpan ambas glándulas.
Sin embargo, en pacientes con enfermedad bilateral o con tumores grandes que se extienden a los riñones o al hígado, la adrenalectomía laparoscópica puede no ser apropiada debido a la dificultad técnica y al riesgo de lesión de otros órganos. En estos casos, puede ser necesario un procedimiento abierto.
La suprarrenalectomía laperascópica puede utilizarse en pacientes con el síndrome de Conn
La adrenalectomía laparoscópica puede utilizarse en pacientes con síndrome de Conn.
El síndrome de Conn es un trastorno de las glándulas suprarrenales que provoca presión arterial alta y una glándula tiroidea hiperactiva.
Los síntomas incluyen sed excesiva, micción frecuente y debilidad muscular. La adrenalectomía laparoscópica se utiliza a veces para tratar el síndrome de Conn porque la extirpación del tumor cura el hiperaldosteronismo, incluso si se extirpan ambas glándulas.
Examen físico
En la exploración física, buscará estados de pérdida de sal. Buscará un patrón de edema, no sólo generalizado, sino también localizado en la parte inferior de las piernas y alrededor de los ojos.
Estará atento a la hipertensión y a la hipopotasemia, que pueden hacer que el paciente aparezca ictérico o con la piel amarilla. Si observa estos síntomas, puede pedir una ecografía abdominal o una tomografía computarizada de su abdomen.
También puede notar que su piel ha perdido su coloración porque ha estado sudando mucho; sin embargo, esto no siempre está presente en el síndrome de Conn (Conn).
Tenga en cuenta también que las personas con Conn pueden tener la presión arterial muy baja debido a la deshidratación causada por la sudoración excesiva, por lo que pueden no parecer pálidos en absoluto.
Además, puede notar que los labios de su paciente están secos porque no ha bebido nada desde su última dosis de vasopresina ayer por la tarde; esto significa que necesita que se le ponga una vía intravenosa inmediatamente para que su cuerpo pueda reponer sus fluidos después de semanas sin ninguna hidratación.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Conn puede hacerse clínicamente. Si la sospecha clínica es alta, se necesitan pruebas de confirmación.
Aunque existen pruebas diagnósticas para confirmar el diagnóstico, estas pruebas diagnósticas suelen basarse en los niveles de aldosterona. Los niveles de aldosterona pueden medirse con una prueba de recogida de orina de 24 horas o con una prueba de estimulación de ACTH (véase más adelante).
Marcadores preoperatorios
- Potasio sérico
- Bicarbonato sérico
- Relación bicarbonato/potasio sérico
Es importante tener una evaluación precisa del estado preoperatorio del paciente. Deben realizarse los siguientes análisis de laboratorio:
- Actividad de la renina sérica - La actividad de la renina sérica puede medirse a partir de muestras de sangre venosa aleatoria o de sangre arterializada obtenida mediante canulación de la arteria femoral. La gammagrafía renal también puede ser útil para diferenciar la enfermedad unilateral de la bilateral.
- Aldosterona sérica: la concentración de aldosterona sérica puede medirse por inmunoensayo directo mediante radioinmunoensayo (RIA) o ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA). Estos ensayos se utilizan para diagnosticar el síndrome de Conn y determinar el estadio respecto a la hidronefrosis, que depende de la gravedad del hiperaldosteronismo. La validez del ELISA ha sido confirmada comparando los resultados de los métodos ELISA y RIA en un estudio. Hay que tener en cuenta que estas pruebas sólo miden la cantidad total de aldosterona producida; no reflejan su efecto biológico en los tejidos diana, como las células de la corteza suprarrenal o las células de la zona glomerulosa, donde se encuentran los receptores.
Educación del paciente - Qué decir a la familia
- Dígale a la familia que el procedimiento es mínimamente invasivo.
- Explique que la intervención se realiza por laparoscopia, lo que significa que se hace a través de varias incisiones pequeñas en el abdomen y no de un corte grande, que requeriría más tiempo de recuperación.
- Explique que la intervención se realiza con anestesia general, lo que significa que su hijo estará dormido durante la cirugía y que es posible que se le coloque un tubo endotraqueal para que pueda respirar fácilmente durante la intervención.
- Describa lo que sucede cuando usted llega a nuestra oficina para su cita programada y cuánto tiempo debe esperar antes de ser llamado a una sala de examen para la consulta con el Dr. XXXXXXX sobre la condición de su hijo.
Caso clínico
Esta enfermedad es rara, pero puede ser mortal si no se trata. Si sospecha que alguien de su familia tiene el síndrome de Conn, es importante que busque atención médica inmediatamente.
Pacienten femenino de 42 años de edad, Contador público. APP: Hipertensión arteral sistémica de larga data controlada con bloqueadores de los canales de calcio.
Astenia crónica desde la secundaria. APNP: Incapacidad para realizar actividades deportivas los últimos 20 años. AGO: G1 P1. Embarazo distócico.
PA: Paciente que refiere astenia progresiva de aproximadamente 1 año de evolución pero exacerbada en los últimos 7 días en los que se presenta imposibilidad para realizar movimientos locomotores, calambres frecuentes, palpitaciones y ataque al estado general.
Ingresa por el servicio de Urgencias con el Diagnóstico de Miastenia. EF: TA 150/90; FC 44 lpm; FR 20; T 36oC Sat 88% Consciente, Somnolienta, con dificultad en la apertura pelpebral, astenia evidente en las extremidades, Pérdida de masa grasa, deshidratación de piel y mucosas. Laboratorio: Potasio sérico 1.5 (N 3,5 a 5); Aldosterona 39 (N 4-31ng/dL) Imagen: Tumor supra-renal izquierdo
Tratamiento: Adrenalectomía izquierda por Laparoscopía. Evolución: Satisfactoria. Alta al 7mo día PO. Análisis: Hiperaldostenonismo priomaria de larga data, hipopotasemia crónica compensada, miastenia y bradicardia por hipopotasemia. Patología: Aldosteronoma.
Conclusión
El síndrome de Conn es una enfermedad rara que puede causar una producción excesiva de aldosterona por parte de las glándulas suprarrenales en un subconjunto de pacientes.
El diagnóstico del síndrome de Conn suele hacerse clínicamente, pero la confirmación del síndrome de Conn requiere una prueba de supresión de aldosterona.
El tratamiento del síndrome de Conn suele consistir en la extirpación quirúrgica de al menos una de las glándulas afectadas, aunque en algunos casos están justificadas las terapias médicas y puede estar indicada la ablación radiológica de la glándula afectada.
La adrenalectomía laparoscópica es un tratamiento quirúrgico para los pacientes con síndrome de Conn. Consiste en la extirpación de una parte o de la totalidad de una glándula afectada y puede utilizarse para tratar a pacientes con AP que han sido diagnosticados con ambas glándulas.
Si quieres conocer otros artículos parecidos a Adrenalectomia Laparoscopica en Sindrome de Conn puedes visitar la categoría Casos Complicados.
Temas Interesantes para tu salud: